Дети-бабочки. Под таким нежным названием кроется серьёзное кожное заболевание — врождённый буллёзный эпидермолиз. Этот диагноз при рождении поставили Алёне Ермалюк из Тисуля. Таких, как она, в Кузбассе больше нет. По неподтверждённым данным, в мире на 50 тысяч детей рождается один ребенок с этим заболеванием.
Кожа таких детей очень хрупкая, буквально рассыпается на глазах, как пыльца осыпается с крыльев бабочек при прикосновении. Ежедневно они испытывают сильную боль и зуд. Часть детей не выживает из-за неправильного или недостаточного ухода.
Алёне скоро исполнится пять лет. Мама девочки, Елена, утверждает, что самое страшное позади. Ведь самый сложный период — это возраст до трёх лет, затем кожа грубеет и дети учатся оберегать себя сами. Тем не менее, впереди у Алёны долгая борьба с недугом, который считается неизлечимым.
О том, как она справляется с ним сейчас, рассказывает её мама.
«Алёна Ермалюк. Руками не трогать»
Алёночка родилась 1 декабря 2014 года, а увидели мы её впервые только 9 числа. После кесарева сечения под общим наркозом я мало что соображала, а мужу сказали, что у ребёнка небольшие красные пятнышки на коже, бывает, мол, пройдёт. Только когда окончательно очнулась, велели вызвать родственников, чтобы подписать документы на транспортировку Алёны в Кемерово. Помню, что показали фотографию — она такая красная была. Когда я позвонила мужу и сказала об этом, он лишь спросил: «А как она одна поедет в другой город, кто же её за ручку будет держать?». Никто и не думал, что всё так серьёзно.
На следующий день я узнала, что заболевание неизлечимо. Не могла понять, как такое могло случиться. Это был шок, мы ведь ждали здоровую девочку. Все анализы были в норме, никаких отклонений врачи не выявляли. Диагноз сложно было запомнить, я выписала его на бумажку и полезла в интернет. Когда начала читать о болезни, даже швырнула телефон в стену.
Сколько слёз было пролито, не сосчитать. Когда мы её увидели впервые, было неимоверно сложно. Лежит комочек моего счастья в инкубаторе, абсолютно голенький, маленький, ручку поднимает — а кожа висит. Плёнкой. На мои просьбы сделать хоть что-то, врачи говорили: пеленать нельзя, бинты нельзя, мази нельзя. Ничего, по их словам, нельзя. У неё на кувезе значилось: «Алёна Ермалюк. Руками не трогать», её в перчатках переворачивали и мазали пенкой от ожогов, как в прошлом веке.
Ставили капельницы, гормоны, антибиотики, чтобы инфекция никакая не попала. Это же открытые раны, легко заразиться и даже погибнуть. Говорят, если ребёнок с таким заболеванием дожил до полутора лет, то он уже перешагнул своеобразный рубеж — жить дальше будет. Но до этого нам тогда было ой как далеко.
Лечение втихую
Мы единственные в Кузбассе. Несмотря на то, что врачи уверяли, что это не так, и есть такие же дети. Я думаю, они врали, чтобы успокоить меня. Потому что никаких контактов подобных мам в регионе я так и не нашла. Остаться один на один с такой проблемой очень страшно. Ведь если за ребёнком ухаживать неправильно, то он может погибнуть. Как мама может молча смотреть на ребёнка, когда он истекает кровью, покрывается ранами, пузырями, плачет от постоянной боли и любого прикосновения?
Через месяц после рождения Алёны у меня случился нервный срыв. Я не могла её видеть, не могла её касаться, не могла ей ничем помочь. Поэтому уехала в Тисуль к старшей дочери, которая заболела. Муж осуждал, что я бросила Алёночку в больнице в Кемерове. А я даже думала: «Лучше бы её бог забрал». Сейчас стыдно за такие мысли, ведь Алёна чудесный ребёнок, хоть и особенный, требует много внимания.
Позже я нашла женщину из Новокузнецка, которая столкнулась с похожей проблемой. У её сына поражён только один участок кожи — большой пальчик ноги. Именно там образуются раны и пузыри. После разговора с этой мамой я успокоилась и впервые почувствовала силу. Тогда же мне предложили лечь в больницу вместе с Алёной, тогда же я узнала о существовании фонда «Дети БЭЛА», который помогает малышам с врождённым буллёзным эпидермолизом. Врачи фонда дали мне рекомендации, как действовать, чем мазать дочку, но медики из кемеровской больницы отвечали, что не могут выполнять таких манипуляций.
В итоге я делала это втихую, ночью, чтобы никто не видел, — прокалывала пузыри, мазала специальными кремами, салфетками. У меня был целый список медикаментов, который дали в фонде. Врачи думали, что это их лечение помогает. Только одна медсестра реально помогала мне: и иголки доставала, и мази приносила. Потом и врачам рассказала, а те после связи с фондом смягчились, лечить Алёночку стало проще.
К нам приезжала патронажная медсестра из фонда. Когда она увидела мою дочь, сказала: «Почему она такая красная?». По её словам, она впервые видела ребёнка с таким прогрессирующим заболеванием. Перевязочный материал привезла с собой, регенерирующие крема, которые помогают при ссадинах. У нас и бинтов-то таких не было, чтобы Алёне ранки прикрывать. Но того, что было, хватило недели на две. По словам представителей фонда, в нашем случае каждый месяц нужно около 200 000 рублей. Откуда было брать такие деньги? Я была полностью подавлена.
Врачи сказали создать группу и собирать деньги, иначе Алёночка погибнет. Как признаваться во всём? Как просить? У нас среди всех знакомых знали о заболевании только бабушки да дедушки. А тут надо на всю страну рассказать о проблеме в семье! Уже 3 февраля 2015 года на счёт поступили первые деньги. Я была в шоке, что люди такие отзывчивые: кто-то просто писал слова поддержки, другие присылали деньги, третьи сами закупали медикаменты. Мы выжили благодаря этому.
Потерянные полтора года
Мы хотели выяснить причины, по которым у Алёны развился врождённый буллезный эпидермолиз. Когда ей было 10 месяцев, нас позвали в Москву для сдачи генетического анализа. Фонд договорился с австрийской клиникой для этого. У дочери взяли кусочек кожи под общим наркозом, затем перевезли в Австрию. В ноябре пришли результаты — все белки у Алёны сохранены, у неё оказалась простая форма эпидермолиза. Но вот с такими проявлениями. Говорили, что нужно хотя бы до года-полутора дожить, потом будут постоянные улучшения.
Как нам пояснили, при зачатии произошла какая-то мутация, что и вызвало подобные проблемы. Неизвестно: яйцеклетка бракованная или сперматозоид, кто из нас, так сказать, виновник. Мы не стали узнавать дальше. Если бы это повлияло на дальнейшее лечение, то мы провели бы исследование. Сохраняется вероятность, что последующие дети могут родиться с таким же заболеванием, но мы твёрдо решили, что третьего ребёнка не хотим.
Во время беременности никаких предпосылок заболевания не находили. На 36 неделе мне на УЗИ сказали: «Ой, какая прекрасная девочка, расположение плода правильное, ручки, ножки, как в книжке написано». Развивалась, как и положено. Думаю, что у меня только предчувствие работало. Когда я вынашивала первую дочь, то скупала в магазинах всё, что видела — пелёнки, распашонки. В этот раз я не могла выбрать вещи, ничего не нравилось. Я даже на выписку одежду не приготовила. Оказалось, что это и бессмысленно — мы Алёночку первый раз в 4 месяца одели.
Когда узнали о простой форме заболевания, нам поменяли схему лечения. Но мы потеряли полтора года. Вернуться бы в самое начало, Алёночка лучше бы выглядела сейчас. По словам врачей, она и сейчас хорошо выглядит при данной форме и при данном лечении, но мне, конечно, хочется лучше.
«Не прикасаться к родной дочери — боль»
У Алёны проблемы не только с кожей, но и слизистыми, зубами. Из-за нехватки белка зубки просто не растут. Мы на лечение ездим в Москву, потратили уже более 200 000 рублей. Вот недавно летали, чтобы поставить зубы по бокам, чтобы ей было чем жевать. Надеемся, что вырастут.
Слизистые при рождении были ужасно поражены. Она не ела, ей ставили капельницы. Весь рот пузырился, в носу образовывались язвочки. Из-за этого у дочери хронический насморк.
Раньше, когда младенцем была, ей даже капельницу поставить нормально не могли. Только поставят, она её выдернет, вся кожа в ранах. Зашивают, а она всё равно расползается. Пузыри были огромные, страшные. Голой ей быть категорически нельзя — она постоянно в специальных бинтах. Любые прикосновения вызывали боль, раны. Памперсы подбирали специальные, пелёнки одноразовые. Мы даже на руки не брали её! Представьте, какое это страдание для матери — не прикасаться к родной дочери… А наш папа до сих пор не может перебороть себя. Все перевязки и манипуляции совершаю я, мол, у меня же медицинское образование. Он её, конечно, любит, играет с ней, но чуть что случится, ранка вскроется или упадёт Алёночка, так он мне звонит: «Лена, беги домой». Боится навредить.
Сложно покупать обычные вещи — футболки, штаны, кофты. Можно только качественный хлопок. К сожалению, такого в российских магазинах крайне мало. Приходится их перешивать — швами наружу. Иначе создаётся трение. Что для нас привычно и совершенно незаметно — для Алёночки может быть крайне болезненно.
«Надежда на неравнодушных людей»
Мы не ждём помощи от государства, есть надежда только на фонды и неравнодушных людей. Нам инвалидность-то дали раза с четвёртого. В таком случае нам полагаются лекарства, помощь, но мы уже года два ничего не получали. В списке жизненно необходимых лекарств нет наших, потому что там в основном таблетки. А в случае Алёны нужны крема, бинты. По льготе ребёнку-инвалиду государство платит по 2 700 рублей в месяц, а нам нужно чуть ли не в 100 раз больше.
Если я откажусь от денег, то мне государство должно предоставить лекарства. Но этого не происходит. Я уже и в прокуратуру ходила, и в департамент здравоохранения. Говорят, что начнут предоставлять лекарства, но с 1 октября я решила отказаться от этого. Лучше деньгами, на которые я смогу покупать нужные Алёне медикаменты.
Ещё департамент охраны здоровья населения Кемеровской области раз в год предоставляет нам материальную помощь — 200 00 рублей. Ровно столько, сколько мы тратим каждый месяц. Состояние Алёны улучшается, но нельзя сказать, что денег мы тратим меньше. Ребёнок растёт, кожи становится больше, требуется больше бинтов, кремов. Сейчас начали пользоваться лечебной косметикой, которая питает кожу, насыщает её необходимыми микроэлементами.
Наверстать упущенное
В переходном возрасте всё должно быть хорошо. Но ногти и руки останутся деформированными. Походка будет шаткой и неустойчивой, потому что на ногах такие страшные раны. Все ступни в трещинах. Мы сейчас бинтуем каждый пальчик отдельно, всю ножку. Любое падение сопровождается ранами.
Алёночка у нас любит ласковые имена. Сердится, когда мы называем её Алёнкой, например (в это время девочка хмурит брови и гневно шепчет: «Алёночка!» — прим. автора). Но при этом ненавидит платья, туфли. Приходится за ней в оба глаза следить. Она у нас та ещё егоза — пацанкой растёт, как назло (улыбается). Везде залезет, в любую драку, защитница слабых. Мы в садик пошли почти в 2 года. Обычный, муниципальный. Она же не ребёнок с умственными отклонениями. Развивается по годам, но вот такая особенная. Все детки в садике знали об этом, воспитатели естественно.
Меньше месяца назад мы решили переехать в Кемерово. В Тисуле жить с таким ребёнком сложно. Как минимум потому, что это деревня — много грязи, комаров, жара. Мошки могут быть переносчиками инфекции. А любой укус насекомого сопровождается болью, всё чешется, пузырится. Попытки отмыть Алёну заканчивались слезами — под ногтями элементарно грязь была. Мы в городе живём уже больше недели, и я вижу заметные улучшения. Ребёнок чистым ходит!
В Кемерово тоже планируем попасть в муниципальный сад. Решили пройти психологов в центре «Фламинго», хочу с ними проконсультироваться. Ещё в 2017 году мы были там на реабилитации, так как Алёна не ходила до двух лет. Специалисты сказали, что нужно развиваться, играть, чтобы она преодолела свою боль. В итоге сейчас бегает, прыгает, как козочка. Балуется, потому что в мелком возрасте не могла себе этого позволить. А мы просто с удовольствием наблюдаем, как наша малышка растёт, пускай навёрстывает упущенное.
